소아 재발성 수모세포종 및 천막상 원시신경외배엽종의 고용량항암요법 및 자가조혈모세포이식 KSPNO-S-053 다기관 연구 결과

소아 재발성 수모세포종 및 천막상 원시신경외배엽종의 고용량항암요법 및 자가조혈모세포이식 KSPNO-S-053 다기관 연구 결과

High dose chemotehrapy and autologous hematopoietic stem cell transplantation for children with relapsed medulloblastoma and supratentorial primitive neuroectodermal tumors; the results of KSPNO-S-053 study

(구연):
Release Date : 2009. 10. 24(토)
JE Park¹, HJ Park², BK Park², KD Park³, SK Park⁴, KW Sung5, HH Koo5, HJ Im6, JJ Seo6, HJ Kang7, HY Shin7, HS Ahn7, BK Cho 8
Department of Pediatrics, Ajou University Hospital¹, National Cancer Center², Korea Cancer Center³, Ulsan University Hospital⁴, Samsung Seoul Hospital5, Seoul Asan Medical Center6, Seoul National University Hospital7, Department of neourosurgery, Seoul National University Hospital8.
박준은¹, 박현진², 박병규², 박경덕³,박상규⁴, 성기웅5, 구홍회5,임호준6, 서종진6, 강형진7, 신희영7, 안효섭7, 조병규8
아주대학교¹, 국립암센타², 원자력병원³, 울산대학교병원⁴, 성균관대 삼성서울병원5, 울산의대 서울아산병원6, 서울대학교 소아청소년과학교실7, 서울대학교 신경외과8

Abstract

목적 : 대한소아뇌종양학회(KSPNO)는 재발한 소아뇌종양 환자들중 화학요법에 민감하다고 알려진 배세포종양들의 고용량항암요법 및 tandem 이식의 역할 및 생존율에 미치는 영향을 알고자하였다. 대상 및 방법 : 2005년 5월부터 2007년 7월까지 KSPNO-S-053 연구에 등록된 환자들 중 재발성 수모세포종 17명 및 천막상 원시외배엽종으로 진단받은 2명으로 총 19명을 대상으로 생존분석 및 독성분석을 하였다. 고용량항암요법의 Regimen으로는 1차 고용량항암요법으로는 CTE regimen (carboplatin, thiotepa, etoposide)을 사용하였고 2차 고용량항암요법으로는 CM regimen (cyclophosphamide, mephalan)을 사용하였다. 결과 : 총 19명 환자들의 진단 당시부터 3년 생존율은 36.8%이었다. 고용량항암요법 및 자가조혈모세포 이식을 받은 15명의 환자 중에서 일차 이식이후 3년 전체생존율은 31%이고 3년 무사고생존율은 40%이었다. 7명의 환자가 tandem 이식을 받았고 8명이 single 이식을 받았는데, 두 군간에 의미있는 생존율의 차이는 없었다. 일차 고용량 항암요법 전 완전관해인 4명은 3년 생존율이 75%이었고 부분관해 8명의 환자들은 2년 생존율이 38%였고 진행성질환인 3명은 경우는 결국 다 사망하였다. 완전관해와 부분관해 환자들의 3년 생존율은 50%이고 무사건생존율은 39%였다. 단일 이식을 받은 8명의 환자들 중에서 4명의 완전관해 질환을 가진 경우와 4명의 부분관해 환자가 있었고, tandem 이식을 받은 7명의 환자중에서는 4명이 부분관해이고 3명이 진행성질환이었다. 8명의 부분관해 환자 중에서 4명이 tandem 이식을 받았는데 3명이 생존하여 2년 생존율이 75%인 반면, 단일 이식을 받은 4명의 환자는 13개월까지 모두 사망하였다. tandem 이식을 받은 진행성 질환을 가진 4명은 tandem 이식을 받았어도 12개월만에 모두 사망하였다. 결론 : 소아 재발성 수모세포종 및 천막상원시외배엽종의 치료 시 이식전 종양의 상태가 완전 및 부분관해일 때에는 생존율을 가질 수 있으며 특히 부분관해인 환자에서 tandem 이식이 단일 이식보다 생존율을 더 향상시킨다.

Keywords: 재발성 뇌종양, 수모세포종, 원시내배엽성종양